Cada año para conmemorar este día publico una receta especial. En el apartado Recetas solidarias puedes ver todas las recetas.
Este año también tenemos campaña de difusión y concienciación del S.A.
Hoy es el día internacional del Síndrome de Angelman. Un año más os cuento en que consiste.
Uno de cada 15.000-20.000 niños nacidos es afectado por el Síndrome de Angelman y como ya sabéis, nosotros tenemos un ángel en casa se la llama MARCOS, ahora tiene 15 años. Con cada receta cuento nuestro día a día, pero hoy como cada 15 de febrero os hablo un poquito más sobre este síndrome.
El Síndrome de Angelman (SA) es una patología neurogenética de características clínicas bien definidas.
Fue descrita por el Dr. Harry Angelman el año 1965 y afecta a 1/20.000 recién nacidos.
Reúne una serie de síntomas causados por distintos mecanismos genéticos que alteran la expresión del gen UBE3A (localizado en el cromosoma 15).
Hablamos de síndrome y no de enfermedad porque las personas con Síndrome de Angelman no están enfermas.
En el diagnóstico se han descrito cuatro mecanismos genéticos en el síndrome de Angelman, pueden ser por deleción, disomía uniparental, imprinting y mutación. Las manifestaciones clínicas de cada uno de estos mecanismos son particulares, por eso es importante el diagnóstico adecuado.
Sus características en la gran mayoría de los casos son:
Retraso cognitivo.
Dificultades de comunicación.
Ataxia y/o temblores de las extremidades.
Un fenotipo conductual con un aspecto feliz que incluye carcajadas frecuentes, sonrisa y excitabilidad.
Las convulsiones también son comunes (epilepsia).
Por lo que pueden presentar ausencia del habla, hiperactividad, alteraciones del sueño, problemas gastrointestinales, oro-motores (músculos de boca, labios…), de la marcha y alteraciones en los movimientos entre otras patologías asociadas.
Pertenecemos a una asociación de ámbito nacional, se llama ASA (asociación síndrome de Angelman), además formo parte de la junta directiva como secretaria y colaboro de forma activa.
Desde nuestra asociación ASA, se ha trabajado para avanzar en el conocimiento y la divulgación del síndrome pero ante todo busca dar soporte humano, informativo y asesoramiento a todas las familias afectadas ayudando a mejorar su calidad de vida. Hemos publicado un libro de relatos “Vivir con un ángel” donde 25 familias contamos nuestra experiencia con el SA; yo participé y cuento mi experiencia en él. También publicamos un cuento “Soy Ángel” que nos ayuda a explicar a los niños de forma fácil y con unas ilustraciones maravillosas el S.A. y además estoy muy orgullosa de él porque es mi hermana Rocío la que ilustró de una forma excepcional el cuento. Están disponibles en nuestra web en formato impreso y en formato electrónico (eBook) que además también está traducido al inglés. Además tenemos 3 libretos monográficos publicados. Uno sobre el Síndrome de Angelman, otro sobre el abordaje de problemas de conducta en el SA y otro de alteraciones orofaciales y de la alimentación en el SA. Estos están disponibles de forma gratuita en la web, de forma descargable en PDF entre otros.
Si quieres más información, te dejo el enlace a la web de ASA.
Tenemos estas tazas tan maravillosas disponibles en la web, te animas a colaborar con nosotros?
Vamos con la receta de hoy, un delicioso y esponjoso Angel food marmolado de té matcha.
Para un molde angel food cake pequeño de 16 cm. Si tienes uno grande de 25 cm, duplica simplemente las cantidades.
INGREDIENTES MASA:
- 6 claras de huevo (165 ml)
- 1/8 de cucharadita de sal
- 1/2 cucharadita de cremor tártaro
- 200 gr de azúcar tamizado
- 65 gr de harina tamizada
- 1 cucharada de té matcha (unos 15 gr) colorante verdes en gel (opcional)
- paniculata rosa para decorar
- colorante verde en gel (opcional)
Precalentamos el horno a 170°. Recuerda que NO HAY QUE ENGRASAR EL MOLDE.
Tamizamos la harina y reservamos. Comenzamos batiendo las claras con unas varillas eléctricas a velocidad baja con la sal y el cremor tártaro durante 1 minuto. Aumentamos la velocidad y batimos hasta que el merengue haga picos blandos, es decir, que al coger con el globo o varilla el merengue no se quede en pico hacia arriba, si no que se ladee y no se mantenga del todo recto. Con el azúcar blanco tamizado, empezamos a incorporar 2 cucharadas poco a poco al meregue, esperando unos 15 segundos entre cada añadido. Debemos obtener un merengue brillante. Ahora sí que el merengue debe estar bien firme, que el pico quede recto al poner el globo o varilla hacia arriba.
Volvemos a poner velocidad baja para integrar la harina cucharada a cucharada, esperando a que no quede ningún resto de harina entre cada cucharada. Paramos la máquina y terminamos de integrarla con una espátula y movimientos envolventes.
Separamos la mitad de la masa en un bol, y le añadimos el té matcha tamizado y si queremos un poco de colorante verde, mezclamos con movimientos envolventes y con mimo igualmente. Echamos la masa en el molde alternando los dos colores y repartimos de forma uniforme asegurándonos que llega a todos los huecos de la base, alisamos la superficie y metemos al horno. Horneamos durante unos 30 minutos sin abrir la puerta del horno (si el molde es de 25 cm durante 45 minutos). Para asegurarnos de que está hecho, debemos fijarnos en la parte superior, debe estar ligeramente dorada y al tocarla debe estar firme, entonces si esto es así, insertamos una brocheta o palillo para comprobar que sale seco. Si sale húmedo, dejamos 5 minutos más y volvemos a repetir el proceso.
Sacamos el molde del horno con cuidado y le damos la vuelta para que enfríe boca abajo durante al menos 1 hora. Por eso el molde tiene patitas.
Pasado el tiempo, pasamos una espátula plana por todos los laterales del molde y por el tubo central para despegarlo. Separamos la base que es desmontable y también pasamos la espátula por toda ella. Volcamos el bizcocho en una rejilla para que repose al menos 45 minutos más y que enfríe del todo.
INGREDIENTES PARA DRIP DE TÉ MATCHA:
- 50 gr de chocolate blanco
- 10 gr de aceite de coco
- 2 cucharaditas de té matcha
Fundir en el microondas en tandas cortas y temperatura baja el chocolate junto con el aceite de coco. Una vez fundido, añadimos poco a poco el té matcha removiendo hasta que esté homogéneo. Repartir por la parte superior y el borde del angel food.
Nuestra campaña por el día internacional en redes, aquí te dejo un cartel de MARCOS , espero que nos acompañes y que estéis a nuestro lado, gracias a tod@s!
Dulces para un ángel 