Tarta mousse de crema pastelera

La tarta para celebrar el cumple de mi cuñada Raquel. Para preparar con antelación, muy fácil y deliciosa. Una mousse de crema pastelera, con base de galleta y salsa de caramelo salado, una pasada.

MUCHAS FELICIDADES RAQUEL!!!

Receta de mi amiga Mar «Como he puesto la cocina», excepto de la salsa toffee, que he preparado mi preferida.

Para un molde desmoldable de 18-20 cm alto. Empezamos con la crema pastelera, que la debemos utilizar fría.
INGREDIENTES CREMA PASTELERA:

• 500 ml de leche
• 3 yemas de huevo
• 6 cucharadas de azúcar blanco
• 2 cucharadas de maizena
• 1 cucharadita de esencia de vainilla o palito de canela o cascara de limón…..para aromatizar la crema, lo que más te guste.

La crema pastelera admite cuantas yemas se quieran poner, sin alterar por ello la cantidad de azúcar y de maizena.
Si se quiere más dulce se puede poner más cantidad de azúcar también sin alterar el resto.

Del medio litro de leche reservamos en un tazón un poco y el resto lo ponemos con el azúcar y la esencia en un cazo sin remover y lo dejamos hervir unos 5 minutos a fuego suave (el azúcar hace que no se queme la leche ni se pegue).
Mientras, al tazón con la leche reservada incorporamos las yemas y la maizena y deshacemos con un tenedor los grumos (tranquilos, aunque la leche esté fría, la maizena se incorporará aunque parezca que no se va a deshacer en la vida…..) he probado muchas formas y es la que mejor funciona. A este tazón echamos un poco de la leche del cazo que está hirviendo (para igualar un poco las temperaturas), rápidamente removemos, ponemos un colador encima del cazo y echamos toda la mezcla colada del tazón al cazo que está al fuego.
Dejamos cocer la crema por otros 5 minutos, removiendo para que no se pegue. Reservamos con film transparente a piel (pegado a la crema) para que no haga costra. Dejamos enfriar por completo.
INGREDIENTES TARTA:

• Para la base de la tarta:
• 250 gr de galletas trituradas, yo uso galletas Lotus, puedes usar las que mas te gusten
• 50 gr de mantequilla
• Para la mousse:
• 7 hoja de gelatina (2 g./hoja)
• 125 gr de leche
• 700 gr de nata líquida para montar 35% M.G.
• 100 gr de azúcar glasé
• 500 gr de crema pastelera fría

Comenzamos haciendo la base, ponemos un disco de papel en el fondo de un molde alto desmoldable de unos 18-20 cm de diámetro, el mío es de 18.

Trituramos las galletas, derretimos la mantequilla y lo unimos todo. Ponemos las migas por toda la base y presionamos con el culo de un vaso por todo. Metemos el molde en el frigorífico mientras hacemos la mousse.

Para la mousse, comenzamos hidratando las hojas de gelatina en agua fría durante 5 minutos. Después calentamos la leche un poco y deshacemos las hojas de gelatina en ella. Dejamos enfriar. Mientras, montamos la nata con las varillas eléctricas y cuando esté casi montada, añadimos el azúcar glasé y terminamos de montar la nata. Reservamos.

Ahora batimos la crema pastelera un poco para que tenga una textura más sedosa y le añadimos la leche con la gelatina. Repartimos bien y mezclamos batiendo un par de minutos si hace falta. Por último, mezclamos la crema con la nata montada, con movimientos envolventes para que no pierda mucho aire y quede bien ligera. Sacamos el molde del frigo y le ponemos una tira de acetato alrededor, por la parte interior claro, para que a la hora de desmoldar quede bien lisa y perfecta. Echamos la mousse, asentamos y alisamos la parte superior. Metemos al frigorífico al menos durante 2-4 horas.
SALSA DE CARAMELO SALADO:

• 100 gr de azúcar blanco
• 40 gr de agua
• 75 ml de nata para montar 35% M.G.
• 25 gr de mantequilla (si es con sal omitir la sal en escamas)
• 1/4 cucharadita de sal en escamas

Calentar el agua y el azúcar al fuego echándolo en un cazo en ese orden y dejamos hervir hasta obtener un caramelo claro. Calentamos la nata, no hace falta que hierva, mientras se hace el caramelo. Una vez listo, retiramos del fuego y añadimos la nata poco a poco y con cuidado. Una vez integrado echamos la mantequilla y la sal. Volvemos a poner el cazo en el fuego y dejamos hervir un minuto o hasta obtener la textura espesa deseada. Retiramos y dejamos enfriar en un bote de cristal que una vez frío conservaremos en el frigorífico.

De las diferentes recetas de caramelo salado que he hecho, ésta es la que más me ha gustado, una textura perfecta, al enfriar no queda muy dura y con un pequeño calentón tiene una fluidez genial.
MONTAJE Y DECORACIÓN:

• tarta mousse
• salsa de caramelo salado
• mini gofres

Retiramos la tarta del frigorífico y la metemos unos 20 minutos al congelador. De ese modo al retirar la tira de acetato será más fácil y quedará más limpio. Una vez retirado el acetato, ponemos en el plato de presentación y le echamos la salsa de caramelo salado. Por último, decoramos con los mini gofres al gusto.

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El pasado fin de semana celebramos nuestras 4º Jornadas profesionales sobre el Síndrome de Angelman en el Hospital Parc Taulí de Sabadell. Ha sido un fin de semana muy intenso pero siempre es de muchísima utilidad para las familias y por supuesto para los profesionales que trabajan con nuestros chic@s.

A continuación os pongo un pequeño resumen de las ponencias, con las ideas más importantes de cada una de ellas, espero que a alguien le sea de provecho. De todos modos, está todo grabado en vídeo, ya está disponible en el canal de You Tube de la asociación .

La primera de las ponencias fue sobre los aspectos más relevantes de las investigaciones actuales, manejo y tratamiento del síndrome de Angelman. La neuropediatra Dra. Jana Dominguez nos contó como varios tratamientos metabólicos como la monociclina, la levodopa o la fluoxetina no habían dado resultados positivos. De las terapias genéticas para dar expresión del gen UB3A con suplementos como el ácido fólico o de inhibidores de topoisomerasa (Topotecan) tampoco había dado buenos resultados. Pero hay algunos resultados esperanzadores en varios campos. Por la vía metabólica, la Rapamirina (mejora en la actividad motora), la Coenzima Q (mejora el EEG, coordinación motora y la ansiedad) y la Gaboxadal también tenía resultados positivos. En la expresión del gen UB3A del alelo paterno se ha encontrado que los Oligonucleotidos antisentido mejoran la coordinación motora y la memoria a largo plaza y en la obesidad. Los ATFs, factores de transcripción artificiales de moléculas sintéticas especificas a determinadas secuencias de DNA y transcripción de un gen. Y como terapia genética, a través de un virus vector de laboratorio inyectado en el hipocampo, han observado que aumenta el UB3A (solo en el hipocampo) mejorando el aprendizaje asociativo.

La Dr. Ariadna Ramírez, psicóloga infantil nos habló del manejo en la adolescencia. La importancia del psicólogo en las familias, necesitadas de un asesoramiento familiar-escolar sobre la intervención recibida…etc Y las diferencia entre las preocupaciones de cada etapa desde infantil a la adolescencia, como el desarrollo físico, hormonal, del fenotipo, aspectos cognitivos y conductuales que están bien diferenciadas. Lo más destacado por la problemática que conlleva es enseñarles a respetar la privacidad y el espacio de cada individuo. En cuanto a intervención-terapia hay literatura específica de artículos por A.C. Wheeler y col. sobre aspectos como funciones motoras, la comunicación, la conducta y el sueño. Habla de la falta de protocolos de tratamientos estándar y terapias aprobadas, como de la existencia de necesidades no cubiertas por parte de los cuidadores.
Trastornos de sueño en pacientes con SA. por la Dra. Marta Moraleda, Neurofisiologa clínica, experta en trastornos del sueño en infancia y adolescencia. En el ciclo de sueño de los pacientes con trastornos genéticos tienen muchos factores diferentes que afectan a el ritmo de sueño normal. En el SA existe una hipersensibilidad a los factores externos (luz, sonidos, climatologías), tienen apneas de sueño y bruxismos. Hay diferentes estudios en el trastorno del sueño en el SA y en Parc Taulí hay uno sin publicar sobre niños mayores de 9 años con SA para evaluar frecuencias y relación entre las dificultades y los diferentes tipos de SA (delección, disomía….etc) Los resultados obtenidos es que hay una prevalencia del 75% de niños con trastornos del sueño, pero no hay asociación entre los diferentes mecanismos genéticos y la frecuencia de las alteraciones, aunque en la delección existe mayor problemas de forma precoz. No hay asociación entre los que han desarrollado crisis epilépticas de los que no. Los chicos con más trastornos de hipersensibilidad presentan más trastornos de sueño. La conclusión general es que no hay prevalencias entre uno y otros pacientes de diferentes clases genéticas.

El Dr. Pablo Ruíz, neurogisiologo pediátrico nos presentó el proyecto del estudio circadiano en los pacientes de SA. Nos explicó que tenemos varios ritmos que marcan nuestra vida: los marca pasos de nuestros diferentes órganos, los ritmos externos: ambientales, sociales, diferentes ejercicios y actividades motoras y por último el ciclo del sueño. Este ciclo se mide con una polisomnografía nocturna, que es una prueba en la que se observa la cronobiología (los ritmos biológicos, periodos cíclicos de nuestro cuerpo) para determinar los ritmos de sueño-vigilia, actividades motoras, exposición luz-oscuridad, temperatura central, arquitectura del sueño y los patrones alternantes. Con todo ello se toma un registro de los diferentes trastornos que afectan al sueño y con esos patrones obtenidos de forma objetiva se visualizan los momentos de desestructura del sueño y se toman decisiones terapéuticas mas adecuadas para su tratamiento como tratamientos con farmacéuticos con melatonina o terapias conductuales.

El equipo del laboratorio de citogenética y genética molecular nos presentó los resultados obtenidos en el estudio financiado por nuestra asociación. Es el estudio de la identificación de las nuevas alteraciones genéticas mediante secuenciación del exoma y la descripción de perfiles conductuales. En pocas palabras, hay un 10% de pacientes con SA que presentan todas las características clínicas pero no tienen diagnóstico molecular, pues el gen UB3A no esta afectado de ningún modo. Se les conoce como SA-like. La genetista molecular Ana Ruiz, nos desarrolló su método de trabajo. El exoma son los genes responsables de las proteínas (como el UB3A afectado de nuestros chicos) por lo tanto la búsqueda se basa en encontrar exoma que se vea afectado de alguna forma, para ellos se toman muestras de ADN de los padres y cada paciente con SA (en el estudio participaron finalmente 17 familias) y se realiza una secuenciación de exoma, trabajando exclusivamente con los de alta calidad y se comparan con el genoma de referencia. Se tiene en cuenta los diferentes modelos de herencia del SA, mutaciones de novo (progenitores no afectos). Se seleccionan en un protocolo con diferentes variantes (cambios) de los exomas con diferentes secuencias de variantes en los que se van descartando y cada vez quedan menos exomas para el estudio. Finalmente se encuentran 11 mutaciones patógenicas de las 17 analizadas y se relacionan los genes responsables con el SA-like: KIF1A, VAMP2, SYNGAP1, TBL1XR1, SATB2, KCNQ3, SMARCE1, SPTAN1, ASLX3, SLC6A1. Se agrupan en dos, los relacionados con proteinas y forman parte de la sinapsis y la regulación transcripcional. La secuencia del exoma ha permitido identificar las mutaciones de SA-like y se obtiene gran heterogeneidad. En el grupo que no se ha encontrado alteraciones se busca en modelos de herencia.

La Dra. Gabau, genetista clínica, nos traslada que no hay limite de edad para el diagnóstico genético. Existe comparativa de la dismorfologia clínica y el diagnóstico diferencial. La Dra. Verónica Delgadillo, neuropediatra, amplía las características y la Dra. Carmen Brun, psicóloga, aborda un poco más sobre los genotipos conductuales. Lo que nos quieren contar con esta parte del estudio son los diferentes factores y aspectos de los pacientes que han participado en el estudio del SA-like. La conclusión: No son similares al SA, hay diferencias fonotípicas. Se necesitan inst. de evaluaciones de conducta especificas y sensibles. No hay relación de los genes afectados con el UB3A. Se encuentra un 64% en el estudio de mutación conocida.

Las nuevas lineas de investigación por la Dra. Cinthia Aguilera y la Dra. Neus Baena, genetista molecular, se basan en construir una extensa red de interacción para el gen UB3A, integrando los nuevos genes candidatos para el SA-like. Elaborar un panel de genes de secuenciación que incluya todos los genes conocidos que causen un fenotipo SA, justamente con los genes identificados con el SA-like.

Un tema muy complicado la genética que apenas puedo comprender.

Karla Guerrero, una estudiante nos presentó un estudio tesis del SA, solicitando colaboración por parte de las familias (catalanas) porque necesitaba entrevistas presenciales y contacto. La tesis trata de un estudio transcultural del perfil de comunicación y lenguaje en personas con SA. Su objetivo era describir y comparar la conducta adaptativa, el lenguaje y la comunicación entre tres países.

Después Sonia Vilaltella Verdes, psicóloga y logopeda, además de directora de PECS-SPAIN nos habló de este sistema de comunicación muy extendido entre las familias. Para el que no lo conozca se basa en el intercambio de imágenes como forma de comunicación. También nos presentó el estudio que durante un año junto con varias familias de la asociación han llevado a cabo. Sus conclusiones son: como SAAC (sistemas aumentativos y alternativos de comunicación) en las personas con SA se han mostrado resultados muy satisfactorios. Conocer las características generales de las personas con SA les permite realizar un acercamiento del alumno mas personalizado y reconocer los subtipos les ayuda a redactar objetivos concretos de trabajo que ayudan a una intervención más exitosa.

La ultima ponencia del sábado fue la presentación de una nueva aplicación llamada EC+ de fácil acceso con todos las forma de comunicación, es un proyecto dirigido a profesionales en activo, en formación, familiares y personal sanitario. Como objetivos: Ofrecer recursos educativos con fuentes de referencia científicas, medicas y psicológicas. Crear herramientas y aplicaciones informáticas basadas en el enfoque de comunicación total, signos o multimodales para móviles. Formar a estudiantes universitarios que en el futuro se dediquen a profesiones para con personas con discapacidad. Por supuesto, está dirigido a personas con diagnósticos que afectan gravemente a la comunicación, porque interfiere en la relación con los profesionales y las familias que lo atienden. Está enfocado con diferentes recursos, pictogramas, videos signos enfoque bimodal, fotografías y videos de acciones. Se puede descargar en Apple store y Play store.

La primera ponencia del domingo nos gustó mucho a las familias, pues era la primera vez que nos hablaban de asesoramiento jurídico a familiares de personas con discapacidad. Nos la impartió Nuria Coch, abogada especialista en temas jurídicos para personas con discapacidad. Empezó explicando que es la capacidad de obrar, la cual nuestros hijos no la tienen desarrollada por su discapacidad. Cuando nuestros chicos van a alcanzar la mayoría de edad, con dos 2 años de antelación, sobre los 16 años debemos comenzar el procedimiento de modificación de capacidad. Comienza con una demanda de el padre al hijo, donde se pasa por una exploración judicial, una exploración medico forense y finalmente por un juicio. Siempre existe la posibilidad de apelar la sentencia del juez (en el caso que no se ajuste a nuestras necesidades) a la audiencia provincial. Debemos conocer que ese procedimiento de la modifi. de la capacidad se puede volver a valorar si hay una mejora en su autonomía. Con el tiempo y la avanzada edad de los padres se debe valorar en cambiar la tutela a fundaciones tutelares o familiares. Las diferentes instituciones legales de protección son: La prorrogar de la patria potestad antes de los 18 años y si se hace después está la rehabilitación de la patria potestad (después de los 18), el Tutor o padre que toma todas las decisiones por la persona tutelada y curatela (curador) que es la tutela ligera para personas menos afectadas, que toma las decisiones junto con la persona con discapacidad ligera. También está la Administración especial con dos tutores, uno que se hace cargo de la parte personal y otro tutor que se hace cargo del patrimonio (para personas con grandes patrimonios) y por último está el defensor judicial, que es un tutor provisional en el caso de no tener la modificación de la capacidad realizada.

Uno de los puntos mas importantes como recomendación de la asesora es que debemos de hacer testamento lo antes posible para facilitar la situación en caso de que faltemos. Son procedimientos largos y difíciles que podríamos ahorrar a nuestro familiar. Hay que hacer disposiciones patrimoniales (lo cual nos aconseja a beneficiar a la persona con discapacidad en mayor grado) y las disposiciones tutelares o designación de tutores, lo que acordemos con nuestros familiares para que se hagan cargo de la persona con discapacidad. Una opción que siempre debemos incluir son fundaciones tutelares, ya que están muy controlados por el consejo de familia y tutela, donde les exigen a la fundación las cuentas de todos y cada uno de los gastos justificados y que no tengan todo el control. Las fundaciones no desaparecen fácilmente, los familiares si. Además del nombramiento de tutores con fundaciones se puede poner términos específicos de su situación y lo que queremos que le aporten. También está el patrimonio protegido, es un dinero o inmueble que guardamos a nombre de la persona con discapacidad. Durante 4 años no se puede disponer de el y solo se puede, justificando como gastos extraordinarios y justificando, si no lo entendí mal, tiene beneficios fiscales (eso no lo entendí). Es muy importante tratar el testamento con abogados especiales para personas con discapacidad.

la ponencia de Vida adulta . David Villanueva, responsable del departamento de «Apoyos en la etapa adulta» de DINCAT-PLENA INCLUSIÓN CATALUÑA, nos hizo la charla muy amena, además porque es hermano de una persona con discapacidad intelectual. Las opciones de nuestro chicos después de la escolarización pasa por el centro de día o at. especializada: donde reciben atención rehabilitadora, de autonomía y apoyo a las familias. La otra opción es el centro ocupacional: reciben habilidades integrales, sociales, terapéuticas…. etc. El paso a cualquiera de estos tipos de centros se empiezan a tramitar 2 años antes de terminar el cole (con 19 años porque pueden estar hasta los 21) y se pasa por recibir asesoramiento e los equipos multidisciplinar, que determina el servicio mas adecuado. La familia presenta la solicitud con dos opciones y se asigna plaza. Es muy aconsejable acudir a PLENA INCLUSIÓN de tu comunidad para un asesoramiento mas adecuado.

La última ponencia de las jornadas fue impartida por Corien Dorotea, logopeda y fundadora de Tot Terapia y Laia Sola, psicopedagoga en Tot Terapia. Nos enseñaron una metodología llamada TEACCH, para el abordaje de niños con TEA o problemas de comunicación. Se trata de estructurar el entorno: los espacios, el tiempo y los sistemas de trabajo. Se disponen de manera concreta cajas de trabajo con principios y estrategias concretas de forma individual. Los objetivos son aumentar destrezas y acomodar el entorno. Se utilizan diferentes métodos para adaptar el TEACCH. Sinceramente me parece que para nuestros puede ser útil para algunos aspectos pero en general muy complicado de implantar, su poca falta de concentración y su hiperactividad les resultaría complicado.

Bueno, hasta aquí he llegado, este currazo me ayuda a interiorizar y afianzar lo aprendido, si a alguien más le es útil, ya ha merecido la pena el doble.